2226-5988 2686-6749 Клиническая и экспериментальная морфология Clinical and Experimental Morphology ООО "Группа МДВ" 10.31088/cem2023.12.2.54-60 Патоморфологическая диагностика первичного кожного CD4-позитивного Т-клеточного лимфопролиферативного заболевания из мелких и средних клеток: серия из 28 случаев Pathomorphological diagnosis of primary cutaneous CD4-positive small/medium T-cell lymphoproliferative disorder: a 28-case series Шерстнев Андрей Алексеевич Шерстнев Андрей Алексеевич Sherstnev Andrei A. sherstnevandrejj@mail.ru 0000-0002-1597-4591 Ковригина Алла Михайловна Ковригина Алла Михайловна Kovrigina Alla M. cem.journal@mail.ru 0000-0002-1082-8659 Горенкова Лилия Гамилевна Горенкова Лилия Гамилевна Gorenkova Liliya G. cem.journal@mail.ru 0000-0002-3967-9183 ФГБУ Национальный медицинский исследовательский институт гематологии Минздрава России (Москва, Россия) National Research Center for Hematology (Moscow, Russia) 19 06 2023 2023 12 2 54 60 10 03 2023 10 04 2023 30 03 2023

Введение. Первичное кожное CD4+ лимфопролиферативное заболевание из мелких и средних клеток (ПК CD4+ Т-ЛПЗ из мелких/средних клеток) – новая нозологическая единица, выделенная в классификации ВОЗ 2017 года. Цель исследования – охарактеризовать морфологические и иммуногистохимические признаки ПК CD4+ Т-ЛПЗ из мелких/средних клеток. Материалы и методы. В исследовании изучено 28 биоптатов кожи пациентов с ПК CD4+ Т-ЛПЗ из мелких и средних клеток (13 мужчин и 15 женщин). На срезах с парафиновых блоков были проведены гистологические и иммуногистохимические исследования. Результаты. При проведении гистологического исследования характер роста инфильтрата кожи был представлен нодулярным, очагово-диффузным, диффузным типом. В каждом случае определялась выраженная лимфоидная инфильтрация Т-клетками с иммунофенотипом фолликулярных Т-хелперов (Tfh-иммунофенотип), количество В-клеток варьировало. Заключение. ПК CD4+ Т-ЛПЗ из мелких и средних клеток – редкое заболевание, которое требует дальнейшего изучения для определения критериев диагностики и лечения.

Introduction. Primary cutaneous CD4+ lymphoproliferative disorder of small and medium cells (PC CD4+ T-LPD small/medium cell) is a new entity identified in the WHO classification published in 2017. The aim of the research was to characterize morphological and immunohistochemical features of PC CD4+ T-LPD small/medium cell. Materials and methods. The study examined 28 skin biopsies from 13 males and 15 females with PC CD4+ T-LPD small/medium cell using histological and immunohistochemical methods. Results. We detected growth pattern to be of nodular, focal–diffuse, and diffuse types. Each case was characterized by significant T-cell lymphoid infiltration with an immunophenotype of follicular T-helper cells (Tfh-immunophenotype), the number of B-cells varying. Conclusion. PC CD4+ T-LPD from small and medium cells is a rare disease that requires further study to determine the criteria for diagnosis and treatment. Keywords: primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder, T follicular helper cells, immunophenotype

 Ключевые слова первичное кожное CD4+ лимфопролиферативное заболевание из мелких и средних клеток Tfh-клетки иммунофенотип Keywords primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorder T follicular helper cells immunophenotype Исследование выполнено в рамках государственного бюджетного финансирования. The study was carried out within the framework of state budget funding. SH Swerdlow, E Campo, NL Harris, ES Jaffe, SA Pileri, H Stein et al (eds.). WHO Classification of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissues. 4th ed. Lyon: IARC, 2017. P. 401–2. Salah E. Primary cutaneous CD4+ small/medium pleomorphic T-cell lymphoproliferative disorder: Where do we stand? A systematic review. J Dtsch Dermatol Ges. 2019;17(2):123–36. DOI: 10.1111/ddg.13691. Willemze R, Beljaards RC, Meijer CJ, Rijlaarsdam JR. Classification of primary cutaneous T–cell lymphomas. Histopathology. 1994;24(5):405–15. DOI: 10.1111/j.1365-2559.1994.tb00549.x. Willemze R, Kerl H, Sterry W, Berti E, Cerroni L, Chimenti S et al. EORTC classification for primary cutaneous lymphomas: A proposal from the Cutaneous Lymphoma Study Group of the European Organization for Research and Treatment of Cancer. Blood. 1997;90(1):354–71. PMID: 9207472. Swerdlow SH, Campo E, Pileri SA, Harris NL, Stein H, Siebert R et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood. 2016;127(20):2375–90. DOI: 10.1182/blood-2016-01-643569. Alberti-Violetti S, Torres-Cabala CA, Talpur R, Corti L, Fanoni D, Venegoni L et al. Clinicopathological and molecular study of primary cutaneous CD4+ small/medium–sized pleomorphic T-cell lymphoma. J Cutan Pathol. 2016;43(12):1121–30. DOI: 10.1111/cup.12806. Yoshitomi H, Ueno H. Shared and distinct roles of T peripheral helper and T follicular helper cells in human diseases. Cell Mol Immunol. 2021;18(3):523–7. DOI: 10.1038/s41423-020-00529-z. Yao C, Zurawski SM, Jarrett ES, Chicoine B, Crabtree J, Peterson EJ et al. Skin dendritic cells induce follicular helper T cells and protective humoral immune responses. J Allergy Clin Immunol. 2015;136(5):1387–97.e1–7. DOI: 10.1016/j.jaci.2015.04.001. Смольянникова В.А., Карамова А.Э., Воронцова А.А., Знаменская Л.Ф., Нефедова М.А., Аулова К.М. Трудности дифференциальной диагностики грибовидного микоза и псориаза: клинико-морфологические сопоставления. Клиническая и экспериментальная морфология. 2022;11(3):73–80. DOI: 10.31088/CEM2022.11.3.73-80. Smolyannikova VA, Karamova AE, Vorontsova AA, Znamenskaya LF, Nefedova MA, Aulova KM. Problems in differential diagnosis of mycosis fungoides and psoriasis: comparison of clinical and morphological features. Clinical and experimental morphology. 2022;11(3):73–80 (In Russ.). DOI: 10.31088/CEM2022.11.3.73-80. Shi HZ, Zhang J, Xiong JS, Gan L, Jiang YQ, Xu XL et al. Clinicopathological analysis of primary cutaneous CD4-positive small/medium pleomorphic T-cell lymphoproliferative disorder: A retrospective study of 22 patients. Int J Dermatol. 2021;60(4):497–502. DOI: 10.1111/ijd.15372. Meyerson HJ, Awadallah A, Pavlidakey P, Cooper K, Honda K, Miedler J. Follicular center helper T-cell (TFH) marker positive mycosis fungoides/Sezary syndrome. Mod Pathol. 2013;26(1):32–43. DOI: 10.1038/modpathol.2012.124. Cerroni L. Mycosis fungoides-clinical and histopathologic features, differential diagnosis, and treatment. Semin Cutan Med Surg. 2018;37(1):2–10. DOI: 10.12788/j.sder.2018.002. Amador C, Greiner TC, Heavican TB, Smith LM, Galvis KT, Lone W et al. Reproducing the molecular subclassification of peripheral T-cell lymphoma-NOS by immunohistochemistry. Blood. 2019;134(24):2159–70. DOI: 10.1182/blood.2019000779. Ardeleanu V, Moroianu LA, Sava A, Tebeica T, Jecan RC, Moroianu M et al. Surgical, dermatological and morphopathological considerations in the diagnosis and treatment of cutaneous lymphoproliferative tumors, primary CD4. Medicina (Kaunas). 2022;58(11):1618. DOI: 10.3390/medicina58111618. Beltraminelli H, Leinweber B, Kerl H, Cerroni L. Primary cutaneous CD4+ small-/medium-sized pleomorphic T-cell lymphoma: A cutaneous nodular proliferation of pleomorphic T lymphocytes of undetermined significance? A study of 136 cases. Am J Dermatopathol. 2009;31(4):317–22. DOI: 10.1097/DAD.0b013e31819f19bb. Beltzung F, Ortonne N, Pelletier L, Beylot-Barry M, Ingen-Housz-Oro S, Franck F et al. Primary cutaneous CD4+ small/medium T-cell lymphoproliferative disorders: A clinical, pathologic, and molecular study of 60 cases presenting with a single lesion: A multicenter study of the French Cutaneous Lymphoma Study Group. Am J Surg Pathol. 2020;44(7):862–72. DOI: 10.1097/PAS.0000000000001470. Surmanowicz P, Doherty S, Sivanand A, Parvinnejad N, Deschenes J, Schneider M et al. The clinical spectrum of primary cutaneous CD4+ small/medium–sized pleomorphic T-cell lymphoproliferative disorder: An updated systematic literature review and case series. Dermatology. 2021;237(4):618–28. DOI: 10.1159/000511473.