Солитарная фиброзная опухоль – это редкое мезенхимальное новообразование, возникновение которого связывают с CD34+ дендритными стромальными клетками. Оно отличается медленным ростом, но характеризуется агрессивным течением. Хорошо известно о многоликости солитарной фиброзной опухоли, которая может иметь широкий спектр гистологических особенностей строения. Нами было диагностировано новообразование с яркими гистологическими характеристиками в виде гигантских гиалинизированных розеток, первоначально опознанное как фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности, также называемая опухолью с гигантскими розетками или опухолью Эванса. При иммуногистохимическом исследовании опухоль оказалась позитивной в реакции со STAT6 и CD34 и негативной с MUC4. Слияние генов NAB2-STAT6 является высокочувствительным и специфичным молекулярным маркером данной патологии, а полученный суррогатный маркер – активатор транскрипции 6 (STAT6) имеет большую диагностическую ценность. При проведении молекулярно-генетического тестирования мы не смогли обнаружить перестройку в генах FUS и EWSR1, характерных для фибромиксоидной саркомы. Учитывая редкую встречаемость в повседневной практике врача-патологоанатома как солитарной фиброзной опухоли мягких тканей, так и фибромиксоидной саркомы низкой степени злокачественности, мы решили использовать данный случай для обсуждения диагностических особенностей и дифференциального диагноза этих редких опухолей. Солитарная фиброзная опухоль мягких тканей с гигантскими гиалинизированными розетками до настоящего времени не была описана в литературе.
Solitary fibrous tumor is a rare mesenchymal tumor characterized by CD34-positive dendritic stromal cells, slow growth, and aggressiveness. Solitary fibrous tumors have many histological features. We detected a tumor with distinct histological characteristics in the form of giant hyalinized rosettes and made the initial diagnosis of a low-grade fibromyxoid sarcoma. On IHC, the tumor was positive for STAT6 and CD34 and negative for MUC4. Given that the NAB2–STAT6 gene fusion is a highly sensitive and specific molecular marker for solitary fibrous tumor, and that its surrogate IHC marker—transcription activator 6 (STAT6)—has significant diagnostic value, a diagnosis of solitary fibrous tumor was considered. We did not detect any rearrangements in the FUS and EWSR1 genes in molecular genetic testing. Due to a rare occurrence of this condition in a daily pathological practice, we use this case to discuss the diagnostic features and differential diagnosis of solitary fibrous tumor and low-grade fibromyxoid sarcoma. To the best of our knowledge, a solitary fibrous soft tissue tumor with giant hyalinized rosettes has not yet been described.