Клинико-морфологическое наблюдение высокодифференцированной нейроэндокринной опухоли головки поджелудочной железы на фоне синдрома фон Гиппеля–Линдау

Н.В. Кретова; А.А. Харламова; О.А. Лобанова; Т.Г. Володькина; Н.Б. Парамонова; Е.Е. Руденко; Е.А. Коган; Т.А. Демура

doi:10.31088/CEM2024.13.2.61-66

Н.В. Кретова ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия https://orcid.org/0000-0002-4825-4830
А.А. Харламова ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия https://orcid.org/0000-0002-5849-8193
О.А. Лобанова ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия https://orcid.org/0000-0002-6813-3374
Т.Г. Володькина ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия https://orcid.org/0009-0004-4705-2673
Н.Б. Парамонова ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия https://orcid.org/0000-0001-5380-7113
Е.Е. Руденко ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия https://orcid.org/0000-0002-0000-1439
Е.А. Коган ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия https://orcid.org/0000-0002-1107-3753
Т.А. Демура ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия https://orcid.org/0000-0002-6946-6146

DOI: https://doi.org/10.31088/CEM2024.13.2.61-66

Аннотация

Синдром фон Гиппеля–Линдау (von Hippel-Lindau disease, VHL) – редкое аутосомно-доминантное генетическое заболевание, характеризующееся образованием доброкачественных и злокачественных опухолей. В 10–20% случаев у пациентов развивается нейроэндокринная опухоль поджелудочной железы. В статье представлен клинико-морфологический случай развития высокодифференцированной нейроэндокринной опухоли головки поджелудочной железы на фоне синдрома VHL. Диагноз был подтвержден позитивной экспрессией антител к синаптофизину и хромогранину А в клетках опухоли. Индекс пролиферации (Ki-67) составил менее 3%. Помимо этого в хвосте поджелудочной железы была обнаружена многокамерная серозная цистаденома без признаков нейроэндокринной дифференцировки, что подтверждено позитивной реакцией с антителами к СА IX и MUC6, негативной с антителами к синаптофизину в эпителиальных клетках.

Ключевые слова: синдром фон Гиппеля–Линдау, нейроэндокринная опухоль, поджелудочная железа, иммуногистохимическое исследование