Солитарная фиброзная опухоль мягких тканей с гигантскими гиализированными розетками

А.С. Тертычный; Н.В. Пачуашвили; Е.Г. Чурилова; А.Н. Гришина; И.В. Сидоров

doi:10.31088/CEM2026.15.1.74-82

А.С. Тертычный ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия https://orcid.org/0000-0001-5635-6100
Н.В. Пачуашвили ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия; ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр эндокринологии имени академика И.И. Дедова Минздрава России, Москва, Россия https://orcid.org/0000-0002-8136-0117
Е.Г. Чурилова ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия https://orcid.org/0009-0007-1957-9074
А.Н. Гришина ФГАОУ ВО Первый Московский государственный медицинский университет имени И.М. Сеченова Минздрава России (Сеченовский университет), Москва, Россия https://orcid.org/0000-0002-4026-6511
И.В. Сидоров ФГБУ Национальный медицинский исследовательский центр детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева Минздрава России, Москва, Россия https://orcid.org/0000-0001-8578-6572

DOI: https://doi.org/10.31088/CEM2026.15.1.74-82

Аннотация

Солитарная фиброзная опухоль – это редкое мезенхимальное новообразование, возникновение которого связывают с CD34+ дендритными стромальными клетками. Оно отличается медленным ростом, но характеризуется агрессивным течением. Хорошо известно о многоликости солитарной фиброзной опухоли, которая может иметь широкий спектр гистологических особенностей строения. Нами было диагностировано новообразование с яркими гистологическими характеристиками в виде гигантских гиалинизированных розеток, первоначально опознанное как фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности, также называемая опухолью с гигантскими розетками или опухолью Эванса. При иммуногистохимическом исследовании опухоль оказалась позитивной в реакции со STAT6 и CD34 и негативной с MUC4. Слияние генов NAB2-STAT6 является высокочувствительным и специфичным молекулярным маркером данной патологии, а полученный суррогатный маркер – активатор транскрипции 6 (STAT6) имеет большую диагностическую ценность. При проведении молекулярно-генетического тестирования мы не смогли обнаружить перестройку в генах FUS и EWSR1, характерных для фибромиксоидной саркомы. Учитывая редкую встречаемость в повседневной практике врача-патологоанатома как солитарной фиброзной опухоли мягких тканей, так и фибромиксоидной саркомы низкой степени злокачественности, мы решили использовать данный случай для обсуждения диагностических особенностей и дифференциального диагноза этих редких опухолей. Солитарная фиброзная опухоль мягких тканей с гигантскими гиалинизированными розетками до настоящего времени не была описана в литературе.

Ключевые слова: опухоль мягких тканей, фибромиксоидная саркома, солитарная фиброзная опухоль, патологическая анатомия, молекулярно-генетическая диагностика