Кардиопульмональный транстиретиновый амилоидоз

Аннотация

Основным органом-мишенью при транстиретиновом амилоидозе дикого типа (ATTRwt) является сердце. В последние годы, согласно результатам аутопсийных исследований, вовлечение легких в патологический процесс происходит намного чаще, чем диагностируется прижизненно. Ввиду отсутствия специфических клинических признаков и наличия у пожилых пациентов множества сопутствующих патологий в большинстве случаев диагноз устанавливается на поздних стадиях заболевания или пропускается вовсе. В результате ATTRwt-амилоидоз становится недооцененной причиной заболеваемости и смертности у пациентов старшей возрастной группы. В статье представлено клиническое наблюдение пациентки 88 лет с генерализованным транстиретиновым амилоидозом с преимущественным поражением сердца и легких. Отражены сложности прижизненной диагностики данного типа амилоидоза, обусловленные отсутствием амилоидных отложений в биоптатах прямой кишки и подкожной жировой клетчатки. Особенностью наблюдения стало расхождение клинического и патологоанатомического диагнозов.

Ключевые слова: транстиретиновый амилоидоз дикого типа, амилоидоз сердца, амилоидоз легких, старческий амилоидоз, хроническая сердечная недостаточность