Секционное наблюдение спорадической болезни Крейтцфельдта–Якоба

Аннотация

Введение. Болезнь Крейтцфельдта–Якоба – нейродегенеративное заболевание с неизбежным летальным исходом, обусловленное отложением в нейронах прионного белка, устойчивого к протеазам клеток человека. Клинически проявляется полиморфными неврологическими симптомами, прогрессирующей деменцией, нарушением актов дыхания и глотания. Летальный исход наступает через 6–12 месяцев. При посмертном гистологическом исследовании определяются губчатая дегенерация коры головного мозга, нейронофагия, бляшки амилоидоподобного белка. Представлен случай болезни Крейтцфельдта–Якоба с описанием выявленных характерных изменений при гистологическом исследовании ткани головного мозга.

Материалы и методы. В качестве материалов использовались медицинская документация, фрагменты головного мозга в парафиновых блоках из следующих локализаций: хвостатые ядра справа и слева, скорлупа справа и слева, лобная доля справа и слева, височная и теменная доли слева. Методы включали анализ медицинской документации, изучение препаратов головного мозга, окрашенных гематоксилином и эозином, толуидиновым синим или при помощи иммуногистохимических реакций с антителами к основному белку миелина, глиальному фибриллярному кислому белку и CD68.

Результаты. У пациента в момент манифестации заболевания были выявлены характерные симптомы болезни Крейтцфельдта–Якоба: сенсомоторная афазия, атаксия, тремор, диплопия и прогрессирующие когнитивные нарушения. При визуализации с помощью магнитно-резонансной томографии обнаружены патологическая интенсивность сигнала от головок хвостатых ядер, очаги глиоза и атрофия лобно-теменных областей. При электроэнцефалографии зарегистрированы комплексы типа острая волна–медленная волна. Микроскопически определялись губчатая дегенерация белого вещества головного мозга, участки выпадения нейронов, нейронофагия, реактивный астроцитоз, признаки демиелинизации, активация микроглии, тигролиз вещества Ниссля. Лимфоцитарная инфильтрация не определялась.

Заключение. На основании клинической картины, изменений на ЭЭГ и МРТ и гистологических признаков пациенту был поставлен диагноз «спорадическая болезнь Крейтцфельдта–Якоба».

Ключевые слова: болезнь Крейтцфельдта–Якоба, прионные болезни, клинический случай, морфологические признаки